简要病史
患者，张XX，女性，33岁
主诉：腰骶部肿物30余年，双下肢无力6年，加重半年
病史：出生时即出现腰骶部肿物，逐渐增大，双足下垂，无法自主站立及行走。13年前于外院行腰骶部肿物切除术，6年前双下肢无力加重，半年依靠轮椅，自觉小便控制不住，大便尚可
查体：腰骶部巨大肿物，切口瘢痕，尾部皮肤破溃5x5cm，L5以下感觉减退，左下肢近端肌力3/5级，右下肢肌力4/5级，胫前肌及踇背伸肌肌力0/5，肛门括约肌略松弛
术前影像：MRI/CT：L4-S3脊柱裂，脊髓脊膜膨出伴皮下巨大脂肪瘤
术前诊断：脊髓拴系综合征，先天性脊髓脊膜膨出，脊柱裂，腰骶部皮下脂肪瘤，神经源性肠功能障碍，神经源性膀胱
手术过程
1气管内插管全麻下，患者被取俯卧位，腰骶部处于最高点。以皮下脂肪瘤为中心，设计骶部横行梭状切口。
2常规消毒、铺巾、切口膜固定，逐层切开皮肤、皮下脂肪、达筋膜层，分离皮下脂肪瘤及左侧脊膜膨出，至筋膜层，逐渐接近中线脊柱裂处，切除皮下脂肪瘤，沿脊膜膨出囊壁与周围组织间隙剥离，至脊膜膨出疝的S1-3脊柱裂处。行骨膜下剥离骶棘肌显露残余S1-3骶管后壁，S1后壁扩大切除术，见脊膜自此膨出至皮下。
3于底部剪开膨出的脊膜，展开，见其内侧壁有神经附着，而且见多处纤维结缔组织形成分隔，沿S1正常硬膜中线处剪开显露至病变区，向双侧悬吊。见脊髓末端过度为终丝结构，贴敷于脊膜膨出壁，牵张脊髓。顺行沿脊髓及马尾神经向尾端分离，将神经纤维自膨出硬膜囊锐性分离下，电凝切断终丝，然后自尾端向头松解马尾神经蛛网膜粘连，将硬膜下组织还纳，将囊壁剪除。
4脊膜膨出切除、脊髓拴系松解后，见脊髓末端上升、张力下降，脊髓及马尾神经根松弛于椎管腹侧，搏动良好，色泽正常。硬膜下腔用生理盐水冲洗清亮，止血满意。清点棉片、纱布、器械无误，缝合硬膜层，重建完整的硬膜囊。
5硬膜外覆盖脊柱膜，硬膜外置引流管一枚，另戳孔引出，外接引流球。逐层缝合椎旁肌、筋膜层、皮下组织、皮肤。术毕。标本送病理检查。
术后情况
患者术后腰骶部重约5斤的皮下脂肪瘤切除，外形获得明显改善；双下肢感觉、运动及大小便情况无进一步损害
小结
该例患者为先天性腰骶部脊髓脊膜膨出伴脊髓栓系形成，腰骶部巨大皮下脂肪瘤，对其生活带来极大不便和影响。经过北医三院神经外科脊髓2组团队（谢京城主任、陈晓东副主任医师、韩芸峰主治医师）的精心手术治疗，患者重获新生。对于先天性脊髓脊膜膨出，建议早期积极手术处理，尽可能保护神经功能，改善预后。
背后的暖心故事